Самая редкая группа крови: что в ней ценного и кто ею обладает

​Известно, что только 50 человек в мире имеют самую редкую группу крови. Рассказываем, почему «золотая» кровь такая ценная и почему ее обладателям нелегко живется

https://avatars.dzeninfra.ru/get-zen...910/scale_1200






Что такое группа крови

Группа крови определяет, какие белки-антигены присутствуют на эритроцитах человека — А, В, АВ — или же они вовсе отсутствуют (0). От группы крови пациента зависит, какую кровь ему можно безопасно переливать. Если группы крови друг другу не подходят, антиген реципиента будет бороться с чужеродным антигеном донора, что приведет к разрыву его красных кровяных телец и к очень тяжелым последствиям для здоровья вплоть до летального исхода.
Всего существует 44 системы групп крови, из них система АВ0 — самая распространенная [1]. В некоторых руководствах встречается дополнительная маркировка групп: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). Люди с первой группой крови 0 (I) — универсальные доноры, так как их кровь можно переливать обладателям любой группы за очень редким исключением. Люди с четвертой группой АВ (IV) относятся к категории универсальных реципиентов. Им можно переливать кровь любой группы.
Для переливания крайне важно знать и резус-фактор крови человека, известный как антиген D. Это еще один белок, который находится в мембране эритроцитов и вызывает образование иммунных антител. Всего в резус-системе насчитывается шесть антигенов, но именно антиген D наиболее активен, и по нему определяется резус-фактор. Если кровь содержит этот белок, она будет резус-положительной Rh (+). Если нет — резус-отрицательной Rh (-). Отрицательный резус-фактор встречается лишь у 15% людей.
Какая группа крови самая редкая

Самой редкой группой крови считается кровь с нулевым резус-фактором (Rh null). За 50 лет с момента ее открытия только у 43 человек в мире была обнаружена «золотая» кровь, в эритроцитах которой нет никаких резус-антигенов. «Золотой» ее называют потому, что она считается универсальной для переливания другим носителям редких групп крови системы Rh, но найти такого донора крайне сложно.
Впервые нулевой резус-фактор зафиксировали у австралийской аборигенки в 1961 году [2]. До того времени ученые считали, что эмбрионы без антигенов группы Rh даже не выживают.
Почему существует нулевой резус-фактор

Нулевой резус-фактор возникает в результате генетической мутации — спонтанного изменения генов RHD и RHCE или RHAG.
Резус-фактор, как и группа крови, передается по наследству, и особенность крови Rh null тоже может передаваться из поколения в поколение. Есть случаи, когда в одной семье живут несколько носителей «золотой» крови.
Ученые считают, что увеличивать вероятность генной мутации, вызывающей резус-нулевую кровь, могут близкородственные браки.
Можно ли быть донором крови с нулевым резус-фактором

Да, можно. Из-за отсутствия антигенов человек с группой Rh null считается универсальным донором. В такой крови отсутствуют общие антигены, и при переливании реципиенту можно не бояться осложнений.
Особенности самой редкой группы крови

Людям с нулевым резус-фактором стоит учитывать риски, которым они подвержены из-за особого статуса своей крови.

• Сложности при поиске донора. Для переливания человеку с кровью Rh null подойдет только группа Rh null. Для такого реципиента ищут донора по всему миру, но если он так и не найдется, пациенту с нулевым резус-фактором могут предложить аутодонорство, то есть использование его собственной крови после того, как он заранее сдаст ее перед операцией. Именно так поступили в 2015 году, когда в Москве оперировали россиянку с кровью Rh null [3].
• Несовместимость по резус-фактору во время беременности. Женщины с резус-нулевой кровью должны быть особенно осторожны во время беременности. Если ребенок наследует ген резус-положительной крови от отца, может возникнуть резус-конфликт. Это состояние, в ходе которого иммунная система матери реагирует на резус-антигены в эритроцитах плода. В результате у новорожденного может возникнуть анемия (состояние, при котором в организме наблюдается низкий уровень здоровых эритроцитов), тяжелая желтуха, отек, увеличение печени или селезенки. В тяжелых случаях резус-конфликт может вызвать выкидыш или неонатальную смерть.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия. Резус-антигены помогают поддерживать форму эритроцитов. Следовательно, люди с кровью без резус-антигенов могут иметь аномальную форму эритроцитов, что может вызвать аутоиммунную реакцию. Иммунная система человека может уничтожить эти эритроциты неправильной формы. В результате у человека может развиться анемия. Она, в свою очередь, способна стать причиной самых разных проблем: от постоянной усталости до сердечной недостаточности и онкологических заболеваний.

«Согласно исследованиям, люди с нулевой группой крови могут быть более подвержены язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также определенным видам рака, таким как рак желудка и рак поджелудочной железы. Однако эти связи все еще требуют дальнейших исследований для подтверждения», — говорит врач-терапевт, семейный врач ГК BestDoctor Алина Красикова.
Елена Калугина, заведующая клинико-диагностической лабораторией «ГУТА КЛИНИК»:
«Научных публикаций о нулевом резус-факторе немного. Это вполне объяснимо дефицитом материала для исследований. В литературе приводятся данные о том, что за 50 лет с момента выявления в 1961 году первого пациента с нулевым резусом описано как минимум 43 новых случая из 14 семей. В течение последнего десятилетия стало известно по крайней мере о семи новых случаях: по два семейных случая в Китае (2022) и Иране (2018), по одному в Колумбии (2021) и Бразилии (2015), а также один случай выявления редкого резус-нулевого фенотипа в России (2015). Примечательна информация о том, что относительно большое число японцев (шесть) среди выявленных лиц с нулевым резусом за все время, скорее всего, обусловлено не тем, что именно в этом регионе чаще встречается нулевой резус-фактор, а тем, что в Японии широко проводятся популяционно-скрининговые исследования, позволяющие выявить людей со столь редким фенотипом».